بیماری فیبروز کیستیک چیست؟

فیبروز کیستیک که به اختصار CF یاد میشود یک اختلال وراثتی است که منجر به آسیب جدی به ریه ها، سیستم گوارشی و عضو های دیگر بدن می شود. بیماری فیبروز کیستیک بر روی سلول هایی که مخاط، عرق و مایعات گوارشی را تولید می کنند، تاثیر می گذارد. به طور طبیعی این ترشحات رقیق و لغزنده هستند. اما در افرادی که مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک هستند، یک ژن معیوب این حالت طبیعی سلول ها را برهم میزند و باعث چسبنده و غلیظ شدن این ترشحات می شود. این ترشحات بجای اینکه عملکرد روان کننده داشته باشند باعث می شوند مجاری و لوله ها به ویژه در ریه ها و پانکراس مسدود گردند.

اگرچه بیماری فیبروز کیستیک می تواند پیشرفت کند و بیمار باید به طور روزانه مراقب خود باشد، اما افراد می توانند با وجود مبتلا بودن به این بیماری به مدرسه و یا محل کار بروند و اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به کسانی داشته باشند که در دهه ها قبل مبتلا به فیبروز کیستیک بوده اند. امروزه پیشرفت هایی در آزمایش غربالگری و درمان بیماری فیبروز کیستیک منجر شده است که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک به طور میانگین تا اواسط یا اواخر دهه سوم زندگی شان زنده بمانند و برخی حتی به سن 40 تا 50 سالگی برسند.